Was ist das Karzinoid-Syndrom?

Einige nutzen noch immer den Begriff „Karzinoid“ statt „NET“. Hierbei handelt es sich um einen älteren Begriff, der für NET allgemein bzw. NET außerhalb der Bauchspeicheldrüse verwendet wird.

1907 wurde für neuroendokrine Tumoren zuerst der Begriff „Karzinoid“ geprägt, da Wissenschaftler in Anbetracht ihres langsamen Wachstums davon ausgingen, es würde sich um „karzinomähnliche“ (gutartige) und nicht um wirklich kanzeröse (bösartige) Tumoren handeln.

Jedoch weiß man mittlerweile, dass neuroendokrine Tumoren bösartig sein können und sich wie andere Krebsarten von einer Körperregion an anderer Stelle ausbreiten können.

Das Karzinoid-Syndrom bezeichnet eine spezifische Gruppe von Symptomen, die bei einigen Patient*innen auftreten, wenn sich Tumoren des Magen-Darm-Trakts (also im Verdauungssystem) in andere Körperregionen ausbreiten, für gewöhnlich in die Leber. Die wichtigsten Symptome bei diesem Krankheitsbild schließen Durchfall, Hautrötung (Flush, vor allem im Gesicht), krampfartige Bauchschmerzen, Herzbeschwerden wie Herzklopfen und Atembeschwerden wie keuchender Atem ein. Ca. 20 % der NET-Patient*innen sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung vom Karzinoid-Syndrom betroffen.

Die Symptome können von Patient*in zu Patient*in unterschiedlich sein und dann auftreten, wenn gastrointestinale neuroendokrine Tumoren (GI-NET) Hormone wie Serotonin, Histamin und Somatostatin u. a. im Übermaß produzieren und in die Blutbahn abgeben.

Bei Patient*innen, die an einem Karzinoid-Syndrom leiden, können diese Symptome unerwartet auftreten, weil die Hormone jederzeit produziert werden. Dies kann sich verstärkt auf die Lebensqualität auswirken.

Oftmals werden diese Symptome mit Anzeichen anderer Erkrankungen, wie ein Reizdarm-Syndrom (RDS), Morbus Crohn, peptische Ulzera (also Magengeschwüre), Magenschleimhautentzündung oder der Menopause, verwechselt und fehldiagnostiziert.

Weiter zum Abschnitt Praktische Ratschläge und Hilfsmittel mit Informationen über die Behandlung der Symptome des Karzinoid-Syndroms.

Vom Karzinoid-Syndrom sind ca. 20 % der Patient*innen mit gastrointestinalen NET betroffen.

Bei ihnen können im Laufe der Zeit unerwartete Symptome auftreten, die durch einen Überschuss an Hormonen verursacht werden und die sich sehr stark auf die Lebensqualität der betroffenen NET-Patient*innen auswirken können.

Die Symptome des Karzinoid-Syndroms können durch emotionalen Stress und Angst, den Genuss von Alkohol und koffeinhaltigen Getränken und durch bestimmte Lebensmittel ausgelöst werden.

Jedoch lassen sich die Symptome des Karzinoid-Syndroms durch Folgendes zumindest lindern:

• Indem Sie Stresssituationen meiden oder Entspannungsübungen durchführen.
• Indem Sie den Genuss von Alkohol und koffeinhaltigen Getränken einschränken.
• Indem Sie auf Lebensmittel verzichten, die eine hohe Menge der Aminosäure Tryptophan (z. B. in Schokolade, Milch und Käse, rotem Fleisch, Fisch und Geflügel) oder viel Serotonin (z. B. in Bananen) enthalten.
• Indem Sie sich körperlich betätigen.

Ein unbehandeltes Karzinoid-Syndrom kann außerdem zu  regelmäßigen Durchfallattacken führen, die einen Flüssigkeitsmangel im Körper (Dehydrierung) verursachen und so zu Vitaminmangeln führen können.

Eine sehr ernst zu nehmende Komplikation ist hingegen die Karzinoid-Krise, bei der die Symptome im Zusammenhang mit dem Karzinoid-Syndrom schlagartig auftreten und zu einem schweren, potenziell lebensbedrohlichen Krankheitszustand führen. Eine Karzinoid-Krise kann durch eine Biopsie oder einen operativen Eingriff ausgelöst werden. Sie müssen alle Ärzt*innen darüber informieren, dass Sie an NET leiden, damit Sie entsprechend behandelt werden können.

Eine seltene, aber sehr ernste Komplikation beim unbehandelten Karzinoid-Syndrom ist die Karzinoidkrise. Dabei handelt es sich um eine unmittelbar auftretende Entkräftung und potenziell lebensbedrohliche Manifestationen der auch für das Karzinoid-Syndrom charakteristischen Symptome, jedoch in schwerer Form. Zumeist tritt die Krise bei bereits am Karzinoid-Syndrom erkrankten Menschen auf, ist aber auch ohne ein solches möglich.

Sie kann durch Verabreichung eines Anästhetikums, nach einer Biopsie oder während eines chirurgischen Eingriffs ausgelöst werden. Sie sollten ihre Ärzt*innen vor den genannten Maßnahmen daher unbedingt über Ihre NET-Erkrankung in Kenntnis setzen, damit die entsprechenden Vorsichtsmaßnahmen ergriffen werden können. Diese können aus einer Injektion oder der intravenösen Verabreichung eines kurzfristig wirksamen Somatostatinanalogons bestehen.

Wurde bei Ihnen ein Karzinoid-Syndrom festgestellt, dann kann die medizinische Behandlung bestimmter bei Ihnen auftretender Symptome erforderlich sein. Diese kann in Form eines Somatostatinanalogons, eines Tryptophanhydroxylaseinhibitors, einer Embolisation, PRRT, eines chirurgischen Eingriffs, einer Interferonbehandlung oder sonstiger Medikamente gegen Durchfall und Hautrötung erfolgen.

Es können auch Arzneimittel gegen Keuchatmung, Bauchschmerzen oder Herz-Kreislauf-Probleme wie Herzrasen oder Bluthochdruck verabreicht werden.

Besprechen Sie die in Ihrem speziellen Fall zu empfehlenden Medikamente und chirurgischen Möglichkeiten immer unbedingt mit Ihrem*Ihrer Ärzt*in. Die Vorschläge richten sich nach Ihrer spezifischen NET-Diagnose und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand.

Somatostatin-Analoga

Das Karzinoid-Syndrom ist mittels Hormontherapie mit einem Somatostatin-Analogon (SSA) zur Eindämmung von Durchfall und Hautrötungen behandelbar. Somatostatin-Analoga können auch gegen das Tumorwachstum eingesetzt werden. Injizierte Somatostatinanaloga können die Menge der von den NET-Zellen freigesetzten Hormone und dadurch die Symptome des Karzinoid-Syndroms verringern. Gelegentlich muss Ihr*Ihre Ärzt*in die Dosis oder den Zeitpunkt der Injektionen anpassen, um die Kontrolle der NET- und Karzinoid-Syndrom-bedingten Symptome zu optimieren.

Tryptophanhydroxylaseinhibitoren

Die Tryptophanhydroxylase (TPH) ist ein aktivitätsbegrenzendes Enzym im Zusammenhang mit der Synthese von Serotonin. Es wird besonders bei Patient*innen mit Karzinoid-Syndrom überproduziert. Überschüssiges Serotonin kann das Karzinoid-Syndrom auslösen. Durchfall als häufig auftretendes Symptom dieses Syndroms lässt sich durch ein Medikament verringern, das die Aktivität der TPH begrenzt (ein ‚TPH-Inhibitor‘).

Lebergerichtete Therapien

Metastasen in der Leber stellen bei einigen NET-Patient*innen die Hauptquelle der ins Blut abgegebenen Hormone dar. Auf die Leber abzielende Therapien können daher die Symptome des Karzinoid-Syndroms eindämmen, wenn andere Maßnahmen fehlgeschlagen sind. Zu diesen Therapien gehört die Embolisation, durch die einige der NET-Zellen in der Leber abgetötet werden. Allerdings will eine solche Behandlung wohlüberlegt sein und ist möglicherweise nicht für alle NET-Patient*innen geeignet.

Radionuklidtherapie

Die Peptid-Rezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT) verringert das Tumorwachstum bei NET-Patienten nachweislich. Die PRRT kann die Menge der von den NET-Zellen freigesetzten Hormone und dadurch die Symptome des Karzinoid-Syndroms verringern.

Tumormassenentfernung

In einigen Fällen kann die operative Entfernung einiger oder sogar aller durch NET verursachten Lebermetastasen nach fehlgeschlagenen alternativen Therapien die ‚Masse‘ der Hormone freisetzenden NET-Zellen verringern (dies wird auch als ‚Tumormassenentfernung‘ bezeichnet). Diese Art des Eingriffs reduziert die Menge der NET-Zellen, was wiederum die Produktion der für die Symptome des Karzinoid-Syndroms verantwortlichen Hormone verringert.

Interferon-alpha-Therapie

Eine gelegentlich auch als biologische oder Immuntherapie bezeichnete Behandlung mit Interferon-alpha wird als Therapie bei NET-Patienten eingesetzt. Interferon ist eine natürlich vorkommende Substanz. Sie wird während einer Virus- oder anderen Krankheit (z. B. Grippe) vom Immunsystem produziert. Interferon-alpha wird per Injektion zumeist in Kombination mit Somatostatinanaloga zur Eindämmung der Symptome des Karzinoid-Syndroms verabreicht, kann aber auch separat gegeben werden. Interferon ist nicht unbedingt für alle NET-Patienten geeignet.